Ernährung

Die Galaktosämie ist eine irreversible Erkrankung, die bis heute nicht geheilt werden kann. Die Therapie ist darauf ausgerichtet, bestehende Symptome zu beseitigen und irreversible Schäden zu verhindern.

Der Therapieansatz zur Behandlung der klassischen Galaktosämie besteht in der lebenslang durchzuführenden laktosefreien und galaktosearmen Ernährung. Das bedeutet, dass vor allem auf Milch und Milchprodukte in jeglicher Form verzichtet werden muss.

Bereits 50 ml Kuhmilch enthalten 2 g Laktose, was ca. 1 g Galaktose entspricht. Trotz der weitgehenden Elimination von Galaktose aus der Nahrung ist ein altersgerechtes Wachstum und Gedeihen der betroffenen Kinder möglich.

Diagnose beim Neugeborenen

Für die Behandlung des Neugeborenen bedeutet dies, dass bereits beim Verdacht auf eine bestehende Galaktosämie sofort mit der galaktosefreien, d. h. laktosefreien Ernährung des Säuglings begonnen werden sollte, auch wenn die endgültige Diagnose noch aussteht. Dies bedeutet: sofortiges Abstillen bzw. keine herkömmliche Säuglingsmilchnahrung mehr zu verwenden. Die Nahrung wird auf eine laktosefreien Säuglingsnahrung, eine Sojanahrung oder Eiweißhydrolysate umgestellt. Zusätzliche therapeutische Maßnahmen müssen im Falle vorliegender Komplikationen, wie z. B. Leberversagen, eingeleitet werden.

Nach Erkennen einer Stoffwechselerkrankung muss im Fall der Galaktosämie sofort gehandelt werden. Dies bedeutet eine enorme Umstellung für die betroffene Familie, deren Notwendigkeit den Eltern genau erläutert werden sollte. Zunächst muss über die geeignete Auswahl der galaktosefreien Säuglingsnahrung gesprochen werden. Ist der erste Schock überwunden, können nach und nach die Ursachen der Erkrankung, die zugrunde liegenden Pathomechanismen, die Form der Ernährung sowie deren praktische Umsetzung im Alltag besprochen werden. Es gilt dabei immer die individuellen Besonderheiten des Kindes, das Alter und seiner Familie zu berücksichtigen.

Galaktose in milchfreien Lebensmitteln und in Käse

Laut der kürzlich erschienenen internationalen Leitlinie von sind Nicht-Milchprodukte (Obst, Gemüse, Hülsenfrüchte, unfermentierte Sojaprodukte), die minimale Mengen an Galaktose enthalten können, in der Ernährung weiterhin erlaubt. Dies beinhaltet laut der Definition der Leitlinie ebenfalls gereiften Käse (enthält weniger als 25 mg Galaktose pro 100 g) und Caseinate. Die Laktose in gereiftem Käse ist durch die fermentierenden Mikroorganismen bereits weitgehend abgebaut. Angaben zur täglichen Galaktosemenge, die verzehrt werden kann, basieren auf Erfahrungen verschiedener Stoffwechselzentren und sind als Richtwerte anzusehen.

„galaktosearm“ und „laktosefrei“

Die Nahrung enthält eine Vielzahl versteckter Galaktosequellen. In der Praxis ist daher nur eine galaktosearme Ernährung mit Einführung der Beikost umsetzbar. Darüber hinaus ist der Körper zu einer endogenen Galaktosesynthese in der Lage. Die endogene Produktion von Galaktose ist altersabhängig: Kinder haben eine hohe Produktion, die mit zunehmendem Alter um bis zu 50% abnimmt und beim Erwachsenen etwa 1 g pro Tag ausmacht. Zudem scheint die Synthese unabhängig von der exogenen Zufuhr konstant zu bleiben.

Betroffene mit einer klassischen Galaktosämie müssen sich laktosefrei und galaktosearm ernähren. Ab dem jugendlichen Alter kann auf eine laktosearme Ernährung übergegangen werden. Die Ernährungsumstellung beginnt bereits von Diagnose an. Eltern und Betroffene müssen umfassend geschult werden, da neben den offensichtlichen Quellen für Laktose und Galaktose in Milch und Milchprodukten auch viele verschiedene Lebensmittel bei deren Herstellung mit Milch oder Milchpulver versetzt werden können.

Vorgehen beim gestillten Säugling und bei Säuglingen, die mit einer Säuglingsanfangsnahrung gefüttert werden

Säuglingsnahrung

Das Stillen bzw. Füttern mit der Flasche muss sofort umgestellt werden. Sowohl in Muttermilch als auch in herkömmlicher Säuglingsanfangsnahrung ist Laktose enthalten. Der Nahrungsbedarf des Säuglings wird von nun an zu 100% mit einer Laktose- und Galaktose-freien Spezialnahrung gedeckt. Diese kann, wie bisher, ohne Einschränkung gefüttert werden. Zur Auswahl stehen laktosefreie Säuglingsnahrungen, Sojanahrungen oder Eiweißhydrolysate.

Diese enthalten keine Laktose und damit auch keine Galaktose. In allen anderen Nährstoffen wie Proteinen, Fetten, Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen sind sie der Muttermilch angepasst, sodass der Säugling mit allen notwendigen Nährstoffen ausreichend versorgt wird. Solange der Säugling ausschließlich flüssige Nahrung erhält, sollte die Ernährung also vollständig galaktosefrei sein.

Hinweis zu sojabasierter Nahrung

Da Soja als ein starkes Allergen gilt und zudem eine Östrogen-ähnliche Wirkung hat, besteht eine Debatte darüber, in wie weit diese Nahrung für die Ernährung von Säuglingen geeignet ist. Die Ernährungskommission spricht sich allerdings für den Einsatz von Sojanahrungen zur Behandlung der klassischen Galaktosämie aus, da bislang keine nachteiligen Effekte auf die Entwicklung von Kindern gefunden werden konnte. Casein-Hydrolysate werden aus Kuhmilch hergestellt, enthalten allerdings nur Spuren von Laktose (weniger als 10 mg pro 100 ml) und werden deshalb als geeigneter Ersatz angesehen.

Der Galaktose-Spiegel wird sich unter der Spezialnahrung innerhalb von Wochen in den therapeutisch akzeptablen Bereich absenken (Zielwert: 2-4 mg/dl). Im Vergleich zu gesunden Personen wird der Galaktosespiegel jedoch immer erhöht bleiben.

Die unter der Tabelle aufgeführten Nahrungen werden wie herkömmliche Säuglingsnahrungen mit abgekochtem, abgekühltem Wasser nach Packungsanleitung zubereitet. Die tägliche Menge richtet sich (wie bei jedem anderen Säugling auch) nach Alter und Gewicht und wird den Bedürfnissen des Kindes entsprechend gefüttert. Neben der Nahrung auf Sojabasis gibt es auch galaktosefreie Säuglingsnahrung auf Proteinhydrolysatbasis, die unter Anderem bei Problemen mit sojahaltigen Nahrungsmitteln gegeben werden kann.

Nährstoffvergleich Muttermilch, Säuglingsanfangsnahrung und galaktosefreie Nahrung

	Muttermilch	Säuglings- anfangsnahrung Bsp.: Aptamil Pre	Galaktosefreie Nahrung Bsp.: Humana SL
Nährwert [kcal/kJ]	70/294	66/275	67/282
Eiweiß [g]	1,2	1,3	1,7
Fett [g]	4,0	3,4	3,3
Kohlenhydrate [g]	7,0	7,3	7,8
Laktose [g]	7,0	7,3	–
Galaktose [g]	3,5	3,6	–

alle Angaben beziehen sich auf 100 ml trinkfertige Nahrung

Galaktosefreie Säuglingsnahrung auf Sojabasis

• Humana SL
• Töpfer Lactopriv

Galaktosefreie Säuglingsnahrung auf Proteinhydrolysatbasis

• Nutricia Neocate Infant
  
• Pregomin Milupa

Der erste Brei – Einführung der Beikost

Trotz Vorliegen einer Stoffwechselstörung gilt das Prinzip einer abwechslungsreichen und ausgewogenen Ernährung. Die Ernährung bei Galaktosämie bedeutet Verzicht auf bestimmte Lebensmittel und Auswahl geeigneter Lebensmittel. Zusätzlich kommen Spezialnahrungen zum Einsatz, die das Spektrum an Lebensmitteln und Speisen erweitern.

Auch bei bekannten Produkten sollte man jedoch immer wieder prüfen, ob keine Galaktose enthalten ist, da sich die Rezepturen ändern können.

Einführung der Beikost

Laut der Empfehlung des Forschungsinstitutes für Kinderernährung in Dortmund (FKE) sollte mit der Einführung der Beikost frühestens ab dem 5. Lebensmonat, spätestens mit dem 7. Lebensmonat begonnen werden. Dies ist unter anderem von der Entwicklung des Kindes abhängig.

Grundsätzlich gelten auch für die Einführung der Beikost bei einer klassischen Galaktosämie die gleichen Empfehlungen wie für stoffwechselgesunde Säuglinge. Wichtig ist es, weiterhin laktosehaltige Lebensmittel wie Milch, Milchprodukte und Fertigprodukte (mit Laktoseanteil) streng zu meiden. Der Galaktosegehalt der Nahrung muss so gering wie möglich gehalten werden. Mit Einführung der Beikost ist es nun nicht mehr möglich, so wie in den ersten Lebensmonaten, den Säugling komplett galaktosefrei zu ernähren. Viele Lebensmittel, u. A. Obst, Gemüse und Getreideprodukte, enthalten in unterschiedlichem Maße Galaktose.

In Abständen von circa einem Monat kann jeweils eine weitere Milchmahlzeit durch eine Breimahlzeit ersetzt werden. Es können sowohl selbstgekochte wie auch Fertigbreie verwendet werden. Bei Fertigbreien ist unbedingt die Zutatenliste zu beachten. Es dürfen keine Milch-, Sahne, Joghurt- oder Butterzusätze in der Gläschenkost enthalten sein. Nachfolgend wird näher auf das Schema zur Beikosteinführung der FKE inklusive der Anpassungen bei klassischer Galaktosämie eingegangen.

Brei: Gemüse-Kartoffel-Fleischbrei

Der erste Brei, der eingeführt wird, ist der Gemüse-Kartoffel-Fleisch-Brei. Er lässt sich aus Gemüse, Kartoffeln, Obstsaft, Fleisch und Rapsöl ganz leicht selbst zubereiten. Bei der Verwendung von Gläschen muss unbedingt darauf geachtet werden, dass keine Milchbestandteile enthalten sind. Als erstes Gemüse eignet sich Karotte, da sie süßlich schmeckt. Begonnen wird zunächst mit wenigen Löffeln, die täglich gesteigert werden können. Der Säugling gewöhnt sich langsam an den neuen Geschmack und die neue Art der Nahrungsaufnahme mit Hilfe des Löffels. Allen Breien sollte ein wenig Rapsöl (1 Teelöffel) beigefügt werden, da so die fettlöslichen Vitamine besser aufgenommen werden können.

• 100 g Gemüse, z.B. Möhre
• 30 g Fleisch, z.B. Huhn
• 50 g Kartoffel
• 10 g Pflanzenöl
• 30 ml Obstsaft

Zubereitung: Kartoffel und Gemüse waschen, schälen und in grobe Stücke schneiden. In einem Topf mit wenig Wasser ca. 10 Minuten weich dünsten. Das magere Fleisch in wenig Wasser weich kochen, klein schneiden, pürieren und zum Gemüse geben. Den Obstsaft dazugeben und pürieren. Zum Schluss das Pflanzenöl unterrühren.

enthält ca.: 240 Kilokalorien; 10 g Protein, 15 g Fett, 16 g Kohlenhydrate

Brei: Milchbrei mit Getreideflocken

Nachdem sich das Kind an den mittäglichen Gemüsebrei gewöhnt hat, kann etwa einen Monat später mit dem zweiten Brei begonnen werden. In der Regel ersetzt er eine abendliche Milchflasche. Dieser Brei wird gewöhnlich mit Kuhmilch oder einer Säuglingsmilch zubereitet. Bei Kindern mit Galaktosämie lässt er sich leicht aus Getreideflocken und Wasser oder mit der galaktosefreien Säuglingsnahrung anrühren. Mit Obstsaft oder –püree kann verfeinert werden. Es stehen auch eine Reihe industriell hergestellter milchfreier Getreidebreie zur Verfügung.

Milch-Getreide-Breie

• 200 ml Säuglingsnahrung auf Sojabasis
• 20 g Schmelzflocken
• 20 ml Obstsaft

Zubereitung: Das Wasser (180 ml) für die Säuglingnahrung aufkochen, die Getreideflocken und das Pulver der Säuglingsnahrung (siehe Packungsangabe: für 100 ml 13-15g  Pulver) unterrühren. Die Getreideflocken quellen beim Abkühlen und die Konsistenz wird breiiger. Den Obstsaft unterrühren.

enthält ca.: 230 Kilokalorien; 6 g Protein, 9 g Fett, 30 g Kohlenhydrate

Alternative 1:

Zutaten und Zubereitung wie oben, aber Schmelzflocken durch Grieß ersetzen.
enthält ca.: 225 Kilokalorien; 6 g Protein, 8 g Fett, 33 g Kohlenhydrate

Alternative 2:

• 1 Portion milchfreier Getreidebrei (Pulver)
• 200 ml Säuglingsnahrung auf Sojabasis

Zubereitung: Das Breipulver mit der fertigen Säuglinsnahrung anrühren.
enthält ca.: 250 Kilokalorien; 4 g Protein, 8 g Fett, 40 g Kohlenhydrate

Brei: Obst-Getreidebrei

Der Obst-Getreidebrei kann aus Obstpüree und Getreideflocken oder milchfreiem Gebäck selbst zubereitet werden. Er eignet sich als Mahlzeit am Nachmittag. Werden industriell hergestellte Breie verwendet, ist genau auf die Zutatenliste zu achten. Die Zugabe von kleinen Mengen Rapsöl ist ebenfalls empfehlenswert.

• 20 g Schmelzflocken
• 100 g reines Obstmus oder püriertes Obst
• 5 g milchfreie Margarine
• 100 ml Wasser

Zubereitung: Das Wasser aufkochen und die Getreideflocken einrühren und quellen lassen. Das Obstmus mit der milchfreien Margarine unterrühren.
enthält ca.: 155 Kilokalorien; 3 g Protein, 6 g Fett, 25 g Kohlenhydrate

Medikamente und Impfstoffe

Hinweis: Säuglinge erhalten zur Stärkung des Knochens in der Regel bis zu ihrem zweiten Sommer Vitamin D in Form einer Tablette. Die häufig verordneten Präparate D-Florett oder Zymafluor enthalten Laktose als Füllstoff. Bei Patienten mit einer Galaktosämie muss auf ein laktosefreies Präparat, z. B. Vigantol D3-Tabletten zurückgegriffen werden. Auch weitere Medikamente und Impfstoffe können Laktose enthalten. Sprechen Sie Ihren Arzt darauf an!

Übergang zu fester Nahrung

Ist das Kind ca. zehn Monate alt, kann nach und nach die feste Nahrung eingeführt werden. Das Kind kann dann also an der normalen Familienkost teilnehmen. Begonnen werden kann mit kleinen Zwischenmahlzeiten am Vor- und Nachmittag. Geeignet ist hier sogenanntes Fingerfood, wie z. B. kleingeschnittenes Obst oder Gemüse oder milchfreies Gebäck oder Brot. Ab diesem Zeitpunkt sollten dann spezielle milchfreie Produkte bereit stehen.

Die lebenslang durchzuführende laktosefreie und galaktosearme Ernährung sollte von Anfang an konsequent eingehalten werden. Das Kind soll lernen, dass es spezielle Lebensmittel gibt, die geeignet sind und das andere Lebensmittel nicht verzehrt werden dürfen. So wird vermieden, dass das Kind die speziellen Lebensmittel ablehnt. Geeignete Lebensmittel bei Galaktosämie können ohne Einschränkungen vom Familienessen mitgegessen werden.

Zum Ende des ersten Lebensjahres gehen die etwa gleich großen Flaschen- und Beikostmahlzeiten in drei Hauptmahlzeiten und zwei Zwischenmahlzeiten der sogenannten Familienkost über.

Zum Frühstück kann das Kind nun kleingeschnittenes Brot (Zutaten beachten!) mit Belag essen und dazu Sojamilch aus dem Becher trinken. Ebenfalls möglich sind Getreideflocken mit Sojamilch sowie kleingeschnittenes Obst. Der Gemüse-Kartoffel-Fleisch-Brei wird langsam umgewandelt in ein Mittagessen, wie es die Familie isst.
Für das Kind mit Galaktosämie muss die galaktosearme Ernährung jedoch weiter beibehalten werden. Kartoffeln oder Reis mit Gemüse und Fleisch oder Nudeln mit einer Soße können gut gefüttert werden.

Die Zutaten müssen nach dem Ende des ersten Lebensjahres nicht mehr püriert werden, sondern können mit der Gabel zerdrückt werden.

Vormittags und am Nachmittag sollten zwei kleinere Mahlzeiten angeboten werden. Das kann z. B. kleingeschnittenes Obst, Gemüserohkost, Obstsaft, Brot oder Gebäck sein.

Der abendliche Getreidebrei kann nun durch Brot und Obst oder Gemüse ersetzt werden.

Getränke

Mit dem Übergang in die Familienkost wird die Nahrung zunehmend fester, wodurch sich der Wasserbedarf der Kinder erhöht. Sinnvolle Getränke sind kalziumreiches Mineralwasser, Tee oder Saftschorlen.

Grundsätze

Grundsätzlich sollte das Essen für Kinder nicht zu salzig und nicht zu scharf gewürzt sein. Sehr fettreiche und blähende Lebensmittel (z. B. Kohl oder Hülsenfrüchte) sollten zunächst vermieden werden. Für Kinder mit einer Galaktosämie ist es gerade in dieser Zeit wichtig, Sojaprodukte kennen zu lernen und diese in die Mahlzeiten mit einzubauen. Des Weiteren sollten die Kinder an geeignete Käsesorten herangeführt werden. Diese stellen eine wichtige Quelle für besonders gut verfügbares Kalzium dar. Käse kann entweder direkt auf dem Brot gegessen werden oder „versteckt“ in Käsesoßen, im Salat oder im Auflauf.

Sollte Zweifel über den Galaktosegehalt eines Nahrungsmittels bestehen, muss – besonders bei Fertigprodukten – auf die Zutatenliste geachtet werden.
Bei Unsicherheiten und Fragen helfen Ihnen entweder die Lebensmittelliste der Gal ID oder Ihr Ärzte- und Ernährungsberatungsteam gerne weiter.

Beispielhafter Diätplan für ein Schulkind (7-9 Jahre)

Frühstück

• 5 EL Haferflocken
• 1 EL Rosinen
• ½ Apfel
• 1 TL Zucker oder Honig
• 1 Glas Sojamilch mit Kalzium

Schulbrot

• 1 Scheibe Brot *
• milchfreie Margarine *
  
• 1 Scheibe Schinken *
  
• Gurkenscheiben

Mittagessen

• Kartoffel-Broccoliauflauf aus
  • 3 Kartoffeln
  • Broccoli
  • ½ Ei
  • ½ Putenbrustfilet
  • 1 Scheibe Schweizer Emmentaler
• Vanille-Frucht-Pudding aus:
  • 10 g Puddingpulver *
  • 1 Löffel Zucker
  • 150 ml Sojamilch mit Kalzium
  • 5 Erdbeeren

Zwischenmahlzeit

• Eine Handvoll Gummibärchen *
  
• 1 Banane

Abendessen

• 1 Scheibe Brot *
  
• milchfreie Margarine
• 3 Scheiben Wurst *
  
• Möhrensalat

Über den Tag verteilt

• 1 Liter Kalziumreiches Mineralwasser oder Apfelschorle mit Mineralwasser

enthält ca.: 1800 Kilokalorien, 67g Protein, 74g Fett, 220 g Kohlenhydrate

* bedeutet: Hersteller/Zutatenliste beachten

Bei der klassischen Galaktosämie sollte die Zubereitung der Mahlzeiten weitestgehend aus unbehandelten Lebensmitteln erfolgen, da industriell hergestellte Produkte versteckte Laktosequellen enthalten können.

Fertiggerichte

Vor allem Fertiggerichte und Fastfood können große Mengen Laktose enthalten. Brot wird teilweise mit Milch, Molkepulver oder Butter hergestellt, Wurst kann mit Gewürzmischungen hergestellt sein, die Laktose als Trägersubstanz verwendet und Säften kann ebenfalls Laktose zugesetzt sein.

„Laktosefreie“ Milchprodukte

Zudem ist nicht jedes Produkt, das mit „laktosefrei“ gekennzeichnet ist, wirklich galaktosefrei. So z. B. bei als „laktosefreie Milch“ deklarierter Kuhmilch. Hierbei handelt es sich um ein Produkt, bei der der Zweifachzucker Laktose bereits in seine Einfachzucker Glucose und Galaktose aufgespalten wurde. Diese Milch enthält trotz dieses Verarbeitungsschrittes weiterhin Galaktose und ist für Patienten mit einer klassischen Galaktosämie nicht geeignet.

Auch Produkte des täglichen Hygienebedarfs, z. B. Zahncreme und Medikamente können Laktose als Trägerstoff enthalten. Zahncreme sollte daher nicht verschluckt werden und bei Medikamenten ist auf ein Alternativpräparat umzusteigen.

Zutatenlisten

Auf der Verpackung eines Lebensmittels muss die Verwendung von Zutaten, die allergische oder andere Unverträglichkeiten auslösen können, gekennzeichnet werden. Laktose gehört zu den 14 Hauptallergenen, die aufgrund der Lebensmittel-Informationsverordnung (LMIV) der EU im Zutatenverzeichnis aufgelistet werden muss. Auch die versteckten Quellen, wie z. B. in Gewürzmischungen oder bei Aromen, müssen deklariert werden. Aufgrund dieser Kennzeichnungspflicht, die seit dem 13.12.2014 gilt, kann man sich beim Einkauf und Überprüfen der Lebensmittel zu 100% sicher sein, ob in diesem Produkt Laktose oder laktosehaltige Zusatzstoffe enthalten sind. In der Regel werden diese farblich oder fettgedruckt hervorgehoben.

Folgende Begriffe deuten auf den Zusatz von Laktose hin:

• Milch und Milchprodukte
  Kuh-, Ziegen-, Schaf-, Stutenmilch, Buttermilch, „laktosefreie“ Kuhmilch (enthält Galaktose!), Joghurt, Dickmilch, Kefir, Sahne, Crème fraîche, Schmand, Molke, Kondensmilch, Milchpulver, Kaffeeweißer, Frisch- oder Weichkäse, Quark, Butter
• Käse
  Sammelbegriff für alle Käsesorten. Hier kann Frischkäse- oder Weichkäse enthalten sein. Wenn keine genauen Angaben zur Käseart gemacht werden, sollte das Produkt gemieden werden
• Milcheiweiß
  Kasein/Caseine, Caseinate, Molkeneiweiß
• Laktit (E966)
  Zuckeralkohol, der aus Laktose gewonnen wird und als kalorienarmes Süßungsmittel verwendet wird.

„… kann Spuren von Laktose enthalten“

Auf vielen Verpackungen ist zudem die Aussage „kann Spuren von Laktose enthalten“ zu finden. Diese Angabe bezieht sich nicht auf die enthaltene Zutat Laktose, sondern auf Verunreinigungen mit Laktose, die während des Herstellungsprozesses aufgetreten sein können. Diese Rückstände, die in dem Produkt enthalten sein können, sind so gering, dass die für Betroffene mit einer klassischen Galaktosämie nicht weiter zu berücksichtigen sind.

Eine eingeschränkte Ernährung führt häufig zu einer geringen Zufuhr verschiedener wichtiger Nährstoffe.

Grundsätzlich orientiert sich die Lebensmittelauswahl an den allgemeinen Empfehlungen der Deutschen Gesellschaft für Ernährung (DGE) und den Empfehlungen zur gesunden Kinderernährung des Forschungsinstitutes für Kinderernährung (FKE).

Calcium / Kalzium

Zusätzlich gibt es im Kleinkindalter einzelne Besonderheiten zu berücksichtigen: Mit Einführung der Familienkost fällt die Milchflasche weg. Aufgrund der Grunderkrankung muss zudem auf Milch und Milchprodukte, die in der Regel als Calciumquelle dienen, verzichtet werden. Es besteht daher das Risiko, dass Calcium und auch andere Nährstoffe in zu geringen Mengen zugeführt werden.

Um eine ausreichende Calciumversorgung zu erreichen, sollte deshalb bei der Ernährung auf calciumreiche Produkte geachtet werden. Solche Lebensmittel sind z. B. calciumangereicherte Mineralwässer (mindestens 300 mg Calcium pro Liter), calciumangereicherte Sojaprodukte und bei Galaktosämie geeignete Käsesorten. Zudem kann Säuglingsnahrung auf Sojabasis auch über das Säuglingsalter hinaus als Milchersatz verwendet werden.

Ebenfalls möglich ist die Zufuhr von Calcium in (Brause-)Tablettenform, wobei jedoch darauf geachtet werden muss, ob eine Laktose- oder Galaktosequelle enthalten ist.

Eine ausführliche Ernährungsberatung inkl. der Auswertung eines 7-Tage-Ernährungsprotokolls sowie der Auffrischung der Schulungsinhalte zum Thema Ernährung sollte mindestens ein Mal jährlich in Kombination mit den Routinelaboruntersuchungen stattfinden. Nur so kann auf mögliche Veränderungen im Stoffwechsel reagiert werden, Diätfehler aufgedeckt werden und falls nötig, der Mangel an einem Nährstoff ersetzt werden.

Diese Vorgehensweise wird von Klinik zu Klinik unterschiedlich gehandhabt.

Ist eine liberalisierte Diät bei Galaktosämie ausreichend?

Kommentar von Prof. Dr. Dirk Müller-Wieland zu einer Ernährungsstudie (November 2017)

Eine klinische Studie von 2017 unterstützt mit einem recht großen Datensatz die internationale Empfehlung einer „liberalisierten“ Diät.

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Kochbuch „Milchzuckerfreie Köstlichkeiten“

Das Kochbuch „Milchzuckerfreie Köstlichkeiten“ enthält eine Sammlung von Rezepten und Kochideen, die wir für unsere Mitglieder gesammelt haben.

Wir stellen das Kochbuch hier öffentlich zum Download zur Verfügung. Das Kochbuch ist zwar schon etwas älter, enthält aber trotzdem viele Anregungen und zeigt, wie vielfältig eine Diät bei Galaktosämie sein kann.

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Auf der Seite „Flyer“ bieten wir eine Zusammenfassung wichtiger Lebensmittel in vielen Sprachen an. Sie sind eine wertvolle Hilfe für Auslandsreisen.

Mitglieder finden im Archiv weiteres Informationsmaterial zum Thema Ernährung.